При нейродегенеративной болезни может помочь холестериновая диета

Диета с высоким содержанием холестерина может снизить тяжесть течения одного из самых тяжелых нейродегенеративных заболеваний – то есть лейкодистрофии Пелицеуса-Мерцбахера, сообщают германские ученые.

Лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера, описанная впервые в конце XIX - начале XX века, связана с расстройством возникновения белого вещества мозга, которое состоит из длинных отростков нейронов - аксонов. Эта болезнь проявляется необычными подергиваниями головы, судорогами, спазмами, на самом первом году жизни, потом расстройствами координации и понижением мыслительных способностей.

Заболевание связывается с удвоением гена Plp1, а это приводит к "перепроизводству" PLP1, то есть миелинового белка. Вследствие этого олигодендроциты – или нервные клетки, создающие на нервных окончаниях миелиновую "изоляцию", не могут свое дело делать правильно. И в результате при передаче между нейронами нервных сигналов возникают "короткие замыкания", а это ведет к тяжелому поражению нервной системы и психики.

Сейчас не существует лечения от болезни Пелицеуса-Мерцбахера.

Группой с руководителем доктором Гезине Заэр, Институт экспериментальной медицины, Общество Макса Планка в Геттингене, была проведена серия экспериментов с мышами-мутантами. У них искусственно были удвоены гены Plp1. У данных особей наблюдалась такая же клиническая картина, как при болезни Пелицеуса-Мерцбахера.

Эта же группа ранее показала, что способность олигодендроцитов именно "наматывать изоляцию" прямо зависит от способности вырабатывать холестерин нервных клеток. Данное вещество – это один из важнейших компонентов миелиновой оболочки аксонов, а клетки нервной центральной системы отличаются способностью самостоятельно его вырабатывать.

Теперь Заэр с коллегами решила проверить, как "внешний" холестерин может влиять на расстройства, которые связаны с процессом миелинизации. Они перевели для этого мышей с вызванной искусственно болезнью на диету с повышенным содержанием холестерина. Данные исследователи обнаружили, что, вопреки ожиданиям, холестерин проникал сквозь гематоэнцефалический барьер, защищающий клетки нервной центральной системы от микроорганизмов и токсинов. Помимо того, исследователи выявили, что у мышей, находящихся на холестериновой диете многие симптомы данной болезни Пелицеуса-Мерцбахера появлялись позже, нежели у мышей, которые получали обычный корм, или вообще не появлялись.

"Восстанавливалось число олигодендроцитов и понижалось накопление в межклеточном пространстве белка PLP, увеличивалось содержание миелина - понижалась острота расстройств непосредственно координации движений. И после появления клинических симптомов холестериновая диета постоянно предотвращала их усугубление", - сообщается в статье.

Ученые отмечают, что высокая доза холестерина перепроизводство белка PLP не останавливала, однако препятствовала накоплению его и вела непосредственно к нормализации миелиновых оболочек.

Данные результаты могут иметь огромное значение для создания средств, которые облегчают у людей течение болезни Пелицеуса-Мерцбахера, отмечают исследователи.